①课题来源与背景： 课题来源:广东省自然科学基金（编号：2014A030313481） 承担单位:汕头大学 课题名称:先天性聋哑儿童人工耳蜗植入听觉及言语功能康复术前功能磁共振成像预测研究。 背景:人工耳蜗植入技术是解决重度感音神经性耳聋最有效方法，但目前只有部分聋儿耳蜗植 入术后能够感受到声音，术后听觉言语功能康复效果缺乏早期预测评估手段。少量研究发现聋儿脑部听觉、语言中枢发育情况存在一些异常，与术后功能康复存在相关性，但因样本较少且为回顾性研究，结论尚不明确。本单位为卫生部抢救聋儿康复“七彩梦计划”项目手术定点医院，基于课题组在脑部疾病的功能磁共振成像研究的积累，本项目拟对耳蜗植入聋儿展开术前前瞻性研究，利用功能性磁共振技术深入到脑部微观结构及细胞代谢水平进行研究，联合DKI与MRS获取听觉通路及言语中枢DKI定量指标以及相关脑区代谢物浓度，研究聋儿脑部磁共振功能成像定量指标与术后听力言语评分等级的相关性，为先天性聋儿耳蜗移植后听力言语功能康复有效预报，是一项有应用前景的科学研究。

     ②研究目的与意义： 感音神经性耳聋指耳蜗螺旋器病变不能将声音变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入，或大脑皮质中枢病变不能分辨语言。我国新生儿感音神经性耳聋的发生率为 1‰-6‰，聋儿对声音的感 知发生障碍，使获得语言本身也出现困难，因此有“十聋九哑之说”。对婴幼儿听力减退的早期诊断尤为重要，人工耳蜗植入是解决重度感音神经性耳聋最有效的方法，目前尽管耳蜗移植手术成功率较高，但患儿在植入人工耳蜗后的预后情况（尤其是听力言语能力的恢复情况）不尽相同。部分患儿在植入后能达到与脑组织正常患儿相同的听力言语能力恢复效果，但也有一些患儿术后出现明显的听力及言语能力恢复障碍，对患儿家庭及康复治疗带来沉重的压力。临床上迫切需要对耳蜗移植后聋儿言语行为能力康复效果进行术前评估。新的影像技术功能性磁共振成像(DTI、DKI、MRS）结合了功能、影像和解剖三方面因素，是一种能反映脑功能状态并对活体人脑各功能区进行定位的MRI技术，为医学研究特别是对视听等重要生理功能的研究提供了全新的无创方法。

    ③ 主要论点与论据： 近期有关感音性神经耳聋患者DTI研究表明：DTI可以用于感音性神经耳聋患者人工电子耳蜗植入术前评估，而在MRS研究方面，对感音性神经耳聋耳蜗移植术前MRS方面文献检索仅有少数相关报道，关于耳蜗植入最佳年龄有不同的争论，有研究报道 CAP （categories of Auditory Performance）分级评定显示 2 岁以前耳蜗植入的儿童正常化的速度快, 在 4 岁后耳蜗植入的儿童中很难取得这个结果。小于 12 月龄儿童的结果尤其比其他年龄群的儿童要好。小于 2 岁的耳蜗植入儿童能在术后 2-3 年后接近正常听力人群。耳蜗植入小于 4 岁的儿童语言领悟力、语言表达力和词汇量的技能与较年长时耳蜗植入的儿童相比更好. 前期我们对92例聋哑儿童耳蜗植入前进行脑部DTI及MRS扫描，改变以往研究对象年龄跨度偏大的缺点，通过不同年龄组患儿与年龄匹配正常听力儿童进行对比，发现年龄越小，脑部听觉通路髓鞘功能差异越小，这表明长时间的无声音刺激对听觉通路发育影响较大；通过术后效果对比，耳蜗植入低年龄组预后听觉能力效果CAP评分较大龄组好。DKI比DTI能更敏感的反映灰、白质微观的疾病过程，有利于揭示感音性神经耳聋患者脑部微观改变。对传导通路展开研究很有必要，文献检索目前少见这方面的研究报道；本课题的深入研究将有望找出先天聋儿耳蜗植入的最佳时间窗。通过前瞻性的磁共振检查，获取听觉、言语脑区的各种影像学定量数据，结合患儿年龄、听觉能力CAP评分及言语能力SIR评分，可为感音性神经耳聋婴幼儿耳蜗移植术后预后提供有效预报。

    ④创见与创新： 1) 联合DKI、MRS对感音性神经耳聋婴幼儿CI术前脑部表现进行深入研究，从活体分子水平上揭示感音性神经耳聋对婴幼儿脑灰白质及代谢物影响。Medline等数据库文献检索相关报道较少，具有一定创新性。 2) 采用目前先进的脑代谢物绝对定量技术LCModel/jMRUI获取聋哑患儿各脑区脑代谢物绝对浓度数据，在聋哑患儿脑部的磁共振频谱研究具有新的拓展。 3) 联合DKI及MRS建立感音性神经耳聋婴幼儿CI术后听力及言语康复效果提供有效预测, 是原创研究。

    ⑤社会经济效益，存在的问题： 人工耳蜗植入（CI）手术可以帮助先天性感音神经性聋儿再次获得听力，但人工耳蜗植入听觉和言语恢复效果受不同因素的影响，本课题通过对CI 术前耳、脑部常规影像检查和脑部弥散张量成像、弥散峰度成像、频谱成像、基于体素形态学等进行系列研究，分析常规影像检查及脑部影像学定量指标对耳蜗植入后听力和言语功能康复的评估价值，为早期行耳蜗植入术的必要性提供影像学依据，为先天性聋儿耳蜗移植后听力言语功能康复预后进行有效预报。具有较大的社会意义和研究价值，已经公开发表论文12篇 ，SCI收录8篇，该研究有很好的临床应用价值，值得推广，有较好的社会效益和科学意义。

    ⑥历年获奖情况：获汕头市科学技术进步奖二等奖1项（2009年及2015年），获汕头市科学技术进步奖三等奖1项（2005年）